胎兒畸形泌尿系統(tǒng)論文

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1資料與方法

1．1一般資料

2009年1月－2014年6月在本院進(jìn)行常規(guī)產(chǎn)前檢查的孕婦人數(shù)為12556例，共篩查到55例胎兒泌尿系畸形（其中13例合并有其他畸形），孕婦年齡17～44歲，孕齡19～38周，均為健康孕婦。

1．2方法

使用美國(guó)GE－730，GE－VV7彩色超聲診斷儀，探頭頻率3．5～5．5MHz，儀器調(diào)節(jié)至胎兒條件最佳狀態(tài)。被檢查孕婦采取仰臥位或側(cè)臥位，對(duì)胎兒進(jìn)行系統(tǒng)篩查及常規(guī)測(cè)量。掃查胎兒縱、橫及脊柱冠狀切面，于脊柱兩側(cè)觀察雙側(cè)腎臟形狀、大小及內(nèi)部回聲情況，測(cè)量腎盂分離值，看輸尿管有無(wú)擴(kuò)張以及胎兒膀胱大小、充盈狀況。

2結(jié)果

所檢出的55例胎兒泌尿系畸形中于26周前診斷32例，26周后診斷23例。其中病理性腎積水34例（61．82％），多囊性發(fā)育不良腎10例（18．18％），盆腔異位腎2例（3．64％），嬰兒型多囊腎2例（3．64％），成人型多囊腎1例（1．82％），重復(fù)腎伴巨輸尿管3例（5．45％），單側(cè)腎缺如2例（3．64％），后尿道瓣膜1例（1．82％）。均經(jīng)分娩后超聲隨訪、手術(shù)或引產(chǎn)后尸檢證實(shí)。

3討論

3．1腎積水

胎兒腎積水既是胎兒染色體畸形的軟指標(biāo)，也是最常見(jiàn)的泌尿畸形。絕大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為在孕24周之前診斷腎積水應(yīng)慎重，因?yàn)榇藭r(shí)腎功能不全或有暫時(shí)失調(diào)現(xiàn)象，即使發(fā)現(xiàn)少量腎積水或輸尿管輕度擴(kuò)張也可以是生理現(xiàn)象。因此，胎兒腎盂擴(kuò)張4～10mm屬正常范圍，這時(shí)可診斷胎兒腎盂輕度擴(kuò)張，而不是積水；在11～14mm之間可以密切觀察；如果＞15mm且腎盂持續(xù)增寬，則尿路梗阻的可能性明顯增加。李勝利提出腎盂擴(kuò)張前后徑＞15mm或伴有腎實(shí)質(zhì)改變高度提示梗阻性疾病可能，是診斷腎積水的指征。一般于產(chǎn)后5～7d內(nèi)隨訪，如果腎盂擴(kuò)張仍嚴(yán)重不消失，手術(shù)幾率明顯增加，需做進(jìn)一步檢查。病理性胎兒腎積水最常見(jiàn)的原因是腎盂輸尿管連接處梗阻、膀胱輸尿管連接處梗阻、后尿道瓣膜以及重復(fù)腎的梗阻、膀胱輸尿管反流等。另外，資料證明泌尿系統(tǒng)畸形與生殖系統(tǒng)畸形密切相關(guān)，因此當(dāng)發(fā)現(xiàn)泌尿系統(tǒng)畸形時(shí)，一定要注意是否同時(shí)伴有生殖系統(tǒng)畸形存在。

3．2腎囊腫

可為單發(fā)性腎囊腫及多發(fā)性腎囊腫，單發(fā)性腎囊腫多位于腎皮質(zhì)內(nèi)，呈孤立性，囊壁薄且光滑，與腎盂腎盞不相通。圖像特點(diǎn)：囊腫呈圓形或橢圓形無(wú)回聲位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)，囊腫較大時(shí)可向腎的表面突出，可見(jiàn)明顯后方增強(qiáng)。多發(fā)腎臟囊腫和多囊腎的形態(tài)較為類(lèi)似，需要進(jìn)行鑒別診斷。腎臟囊腫時(shí)，腎的形態(tài)正常，有周邊小囊擴(kuò)張的腎盞，且與腎盂相通，腎皮質(zhì)正常。而多囊腎的形態(tài)不正常，囊之間不相通，且周邊無(wú)正常的腎實(shí)質(zhì)。

3．3多囊腎

多囊腎分為嬰兒型多囊腎及成人型多囊腎。是一種常見(jiàn)的遺傳性先天性畸形，多為雙側(cè)性。其形成可能與下列因素有關(guān)：

（1）小囊腫的形成是由于腎單位按正常方式發(fā)育，未與集合管相通，腎小球產(chǎn)生尿液排不出去而積聚使腎小管擴(kuò)張形成。

（2）小囊腫由于早期腎單位應(yīng)消失而未消失擴(kuò)大形成。（3）另一說(shuō)法認(rèn)為囊腫是由于系統(tǒng)小管發(fā)育異常所致。

3．3．1嬰兒型多囊腎。聲像圖特點(diǎn)為雙側(cè)腎臟對(duì)稱(chēng)性增大幾乎充滿(mǎn)腹腔，皮髓質(zhì)結(jié)構(gòu)消失，伴實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)，是由于腎內(nèi)大量極小囊腫產(chǎn)生多界面反射的效果，多合并羊水少或無(wú)羊水。本病多伴有肝臟損害，兩者病變程度成反比。所以要常規(guī)探查肝內(nèi)膽管有無(wú)擴(kuò)張，有無(wú)肝纖維化改變。

3．3．2成人型多囊腎。圖像特點(diǎn)為一側(cè)或雙側(cè)腎形態(tài)失常，代之為多房性囊性包塊，腎內(nèi)可見(jiàn)數(shù)個(gè)大小不等的囊泡狀回聲，囊與囊之間不相通。可有腎盂積水、擴(kuò)張羊水量正常或略少。多囊腎預(yù)后極差，早期明確診斷可做選擇性流產(chǎn)。

3．4重復(fù)腎

重復(fù)腎為腎盂被腎實(shí)質(zhì)完全分隔，可積水也可不積水。分為分支腎盂及腎外型腎盂兩型。前者腎體積稍大胎兒病變側(cè)有上、下兩個(gè)腎盂，多伴有上盞腎積水，偏心性積水為其特征，且其側(cè)輸尿管多擴(kuò)張明顯、迂曲，呈巨輸尿管。腎外型腎盂腎盂位于腎外，積水清晰顯示，但對(duì)于腎實(shí)質(zhì)壓迫較輕，腎功能無(wú)明顯受損。

3．5腎發(fā)育不良、不全

腎發(fā)育不全者多為異位腎，位置低，體積小，甚至只有數(shù)毫米。其腎臟超聲特征為大于2cm的小腎臟表面粗糙，形態(tài)存在明顯異常，皮髓質(zhì)不存在清晰的分界，回聲明顯增強(qiáng)。小于2mm的小腎呈均勻的中低回聲，不顯示腎臟結(jié)構(gòu)，部分小腎呈小囊狀。腎發(fā)育不良常表現(xiàn)為胎兒脊柱兩側(cè)或一側(cè)腎窩未探及正常胎兒腎臟回聲，聲像圖示患側(cè)末見(jiàn)正常形態(tài)的腎臟，代之以大小不等、形態(tài)各異的囊性暗區(qū)，囊與囊之間互不相通，無(wú)正常腎組織及集合系統(tǒng)回聲。有時(shí)會(huì)與腎盂積水相混淆，而腎積水的腎盞大小相似，相互連通，排列規(guī)則。本病無(wú)遺傳性，男性多見(jiàn)，大多數(shù)為單側(cè)發(fā)病，如果為單側(cè)腎發(fā)育不良，膀胱和羊水多為正常，但對(duì)側(cè)腎臟可呈代償性增大。

3．6腎缺如及異位腎

腎缺如包括單腎缺如和雙腎缺如。如果為單腎缺如時(shí)，對(duì)側(cè)腎臟發(fā)育正常或代償性增大則不出現(xiàn)羊水異常減少，胎兒膀胱亦可正常顯示。圖像特點(diǎn)：腎缺如側(cè)腎上腺可表現(xiàn)為扁平增大，倒臥。雙側(cè)腎缺如時(shí)，無(wú)腎臟、腎動(dòng)脈顯示，這時(shí)胎兒脊柱冠狀切面彩色多普勒顯示腎動(dòng)脈則尤為重要。筆者利用二維超聲在胎兒腎區(qū)、腹腔、盆腔以及胸腔內(nèi)仔細(xì)檢查，并可通過(guò)胎兒脊柱冠狀切彩色多普勒顯示該側(cè)腎動(dòng)脈的有無(wú)和所在位置來(lái)協(xié)助診斷。雙側(cè)腎缺如，羊水極少，羊膜囊緊緊包裹胎兒，多伴有多發(fā)畸形。異位腎位置不固定其側(cè)腎動(dòng)脈也隨腎臟的位置而發(fā)生相應(yīng)移位，但腎動(dòng)脈均發(fā)自腹主動(dòng)脈且能完整顯示。但盆腔異位腎和交叉異位腎在出生后泌尿系感染發(fā)生幾率明顯增加。

3．7巨大膀胱

因尿道梗阻尿液潴留于膀胱，使膀胱異常擴(kuò)大稱(chēng)為巨膀胱。一般膀胱充盈直徑大于5cm需密切觀察。動(dòng)態(tài)觀察十分重要，一般胎兒1～1．5h排尿1次。不完全梗阻時(shí)還可以觀察到液暗區(qū)周期性大小改變，完全梗阻液暗區(qū)大小無(wú)明顯變化，即可考慮巨膀胱可能，另需要探查是否有擴(kuò)張的輸尿管及腎盂與之相連。此病絕大多數(shù)病例為男孩。多為后尿道瓣膜，亦有前尿道瓣膜者。聲像圖特征為膀胱及尿道擴(kuò)張，雙腎積水，雙輸尿管擴(kuò)張，羊水量正常。診斷是否為膀胱流出道梗阻重點(diǎn)在于識(shí)別胎兒盆腹腔內(nèi)大片液暗區(qū)是否為擴(kuò)張的膀胱，需與盆腔內(nèi)囊腫鑒別，盆腔中也可同時(shí)顯示囊腫及膀胱兩個(gè)無(wú)回聲區(qū)，可通過(guò)血流觀察臍根處臍動(dòng)脈的走向鑒別，有臍動(dòng)脈環(huán)繞的為膀胱。在超聲檢查中，要注意以下幾點(diǎn)可減少漏診及誤診：

（1）孕周在16周以后，羊水量多來(lái)自胎兒的尿量，因此胎兒的羊水量也決定了胎兒的腎功能情況，如發(fā)現(xiàn)羊水量少首先想到胎兒是否有泌尿系畸形。

（2）左右側(cè)腎臟的對(duì)照及彩色多普勒血流檢查十分重要，要注意腎形態(tài)和脊柱之間的位置關(guān)系，以便更好做出診斷。

（3）測(cè)量胎兒腎臟周徑和胎兒腹圍比值也應(yīng)該作為常規(guī)的檢查內(nèi)容，一般為0．27～0．30之間。超聲不是萬(wàn)能的，對(duì)于相同類(lèi)型不同種類(lèi)的胎兒泌尿系發(fā)育不良的鑒別存在一定的困難，應(yīng)采取綜合手段進(jìn)一步的確診。尤其對(duì)于胎兒腎臟畸形彩超顯示不清時(shí)可考慮行MRI檢查，結(jié)合兩者能為羊水過(guò)少胎兒的臨床處理提供有利的產(chǎn)前依據(jù)?？傊M(jìn)行產(chǎn)前彩超檢查不僅能夠提高泌尿系統(tǒng)畸形的檢出率，還可以進(jìn)一步指導(dǎo)臨床對(duì)胎兒進(jìn)行正確處理，對(duì)降低胎兒畸形率及出生率有重要意義及價(jià)值。

作者：張?jiān)破G 單位：天津市薊縣人民醫(yī)院彩超室